Özet:
Hemoglobinin veya zincir sentezindeki bozukluktan kaynaklanan talasemi hastalığı oldukça yaygın görülen bir hemoglobinopatidir. Bozukluk zincirin yapısından değil, yetersiz sentez edimesinden kaynaklanır. Eşlenmemiş aşırı globin zincirleri membranda önemli bazı değişikliklere neden olur. Yine talasemi hastalarının eritrositleri, normal hücrelere göre oto-oksidasyona daha duyarlıdır. ?-Talasemi hastalarına, düşük Hb değerlerini yükseltmek amacıyla sık sık kan transfüzyonu yapılmaktadır. Transfüzyona bağlı demir toksisitesini engellemek için hastalara şelasyon tedavisi de uygulanmaktadır. Uygulanması zor ve pahalı olan transfüzyon - şelasyon tedavisinin ciddi yan etkileri vardır. Bir ay süreyle kan transfüzyonu almayan ?- talasemi hastalarına 100 mg/kg/gün dozunda oral yoldan L-karnitin tedavisi uygulandı. Hastalardan tedavi öncesi ve sonrasında alınan kan örneklerinde eritrosit hücre içi kalsiyumu, plazma serbest karnitin düzeyi, eritrosit ve plazma TBARS düzeyi, eritrosit deformabilitesi ve ayrıca eritrosit agregasyonu çalışıldı. Çalışmamızın sonunda L-karnitin tedavisinin talasemi hastaları üzerine olumlu etkileri olduğu tespit edildi.Tedavi öncesi hastaların eritrosit hücre içi kalsiyumu, eritrosit ve plazma TBARS düzeyleriyle eritrosit agregasyonu, kontrol grubu değerlerine göre daha yüksek bulundu. Plazma serbest karnitin düzeyleri ve deformabilite ise kontrollerden düşük bulundu. Aynı hastalara bir ay süreyle L-karnitin tedavisi uygulandı. Tedaviden sonra ise; lipid peroksidasyonunun göstergesi olan TBARS düzeylerinin anlamlı olarak azaldığı, deformabilitenin arttığı, hücre içi kalsiyum değerlerinin düştüğü, agregasyonun ise anlamlı olarak değişmediği bulundu. Sonuçlarımız; oksidan stresin arttığı ?-talasemi hastalarında L-karnitinin, antioksidan bir ajan olarak kullanılabileceğini desteklemektedir. 3-?-hidroksi-4-trimetilaminobütirik asit yapısında olan L-karnitin, artmış hücre içi kalsiyumu azaltarak membran rijiditesini azaltır. Demir ile kompleks oluşturup Fenton reaksiyonunu inhibe eder ve oksidatif strese bağlı hasarı azaltır. Böylece eritrosit membran stabilizasyonunu sağlar ve eritrosit deformabilitesini arttırır. Yaptığımız bu çalışma; L-karnitinin, eritrositleri serbest oksijen radikal hasarına karşı koruyan önemli bir ajan olduğunu göstermektedir.
