Talasemi major ve talasemi intermedia hastalarındaki fasiyal değişikliklerin üç boyutlu olarak karşılaştırılması

Abstract

Amaç: Talasemi hastalarında inefektif eritropoez ve ekstravasküler hemoliz nedeniyle gelişen ağır anemi sonucu ekstrameduller hematopoeze bağlı kraniyofasiyal değişiklikler ortaya çıkar. Literatürde talasemilerdeki yüz değişikliklerinin gösterildiği birçok çalışma mevcut olup bunların çoğunda iki boyutlu radyolojik veya tomografik cihazlar kullanılmıştır. Bu çalışmada Artec Eva 3D cihazını kullanarak talasemi majör (TM) ve intermedia (Tİ) hastalarının yüzlerindeki değişikliklerinin üç boyutlu gösterilmesi ve bu değişikliklerin kan transfüzyonu, transfüzyon başlama zamanı, tedavi uyumu ve süresi gibi faktörlerle ilişkisinin gösterilmesi amaçlandı. Yöntem: Bu çalışmaya 60 olgu (20 TM, 20 Tİ ve 20 kontrol) dahil edildi. Olguların tanımlayıcı özelliklerine ve laboratuvar bulgularına bakıldı. Kraniyofasiyal (alan, hacim, lineer ve geodesik) ölçümleri yapıldı. Bulgular: Çalışmaya alınan 60 olgunun cinsiyet dağılımı, tüm gruplarda eşit sayıda olup grupların yaş ortalamaları arasında farklılık yoktu. Asimetri (RMS değeri) 18 yaşından küçük Tİ grubunda TM grubuna göre daha düşük bulundu. TM grubunda ağız alan ölçümü Tİ grubuna göre daha düşük hesaplandı. 18 yaşından büyük Tİ grubunun burun hacim ölçümü TM ve kontrol grubuna göre daha düşük bulundu. Tİ grubunun alın lineer ölçümü TM ve kontrol grubuna göre daha düşük bulundu. Tİ grubunun burun kökü geodesik ölçümü kontrole göre düşük bulundu. 18 yaşından büyük TM grubunda transfüzyon sayısı ve lineer burun kökü ölçümü arasında pozitif korelasyon bulundu. Sonuç: Bu çalışma, talasemi hastalarında üç boyutlu kraniyofasiyal ölçümlerinin yapıldığı ilk araştırmadır. Erken tanı ve düzenli transfüzyon tedavisinin talasemi hastalarında görülen kraniyofasiyal değişiklikleri azalttığı sonucuna varıldı. Kraniyofasyial değişiklikleri göstermek için üç boyutlu ölçümler iki boyutlu ölçümlere göre daha detaylı sonuçlar verebilir. Talasemi hastalarında kraniyofasiyal değişiklikleri göstermede üç boyutlu ölçümlerin kullanıldığı daha fazla çalışmaya ihtiyaç duyulmaktadır.