Beta-talasemi majör ve beta-talasemi intermedia olgularında hemostatik ve trombotik profilin tromboelastografi ile değerlendirilmesi

Abstract

Talasemiler, hemoglobinin globin zincirlerinde yapım azlığı veya hiç yapılamaması sonucu ortaya çıkan genetik hastalıklardır. Türkiye'de en çok görülen tipi beta talasemi'dir. Talasemili hastaların son yıllarda daha uzun yaşatılabilmeleri daha önce bilinmeyen komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olmuştur. Talasemi majör (TM) ve talasemi intermedia (Tİ) hastalığında hemostatik parametrelerde değişiklik olduğu bilinmektedir. Özellikle splenektomi geçiren talasemi hastalarında kronik hiperkoagülabilitenin varlığı kanıtlanmıştır. Talasemili hastalarda eritrosit membran fosfolipidlerinde görülen bozuklukların hiperkoagulopatiye neden olduğu gösterilmiştir.Bu çalışmada tromboelastografi cihazının yardımıyla talasemi hastalarında görülen hiperkoagülabilite durumunun membran defekti ile ilişkili olup olmadığını belirlemeyi amaçladık. Literatürde talasemi hastaları ile ilgili TEG çalışması bulunmamaktadır. Talasemi olgularında oluşan eritrosit membran patolojisinin tromboza neden oluşturması TEG cihazında tam kanın kullanılması nedeniyle daha kapsamlı ve karşılaştırılabilir sonuç verebilir. TEG cihazının yardımıyla talasemi hastalarında literatürde daha önce değerlendirilmemiş pıhtılaşma sürecinin verileri elde edilebilecektir. Bu verilerle pıhtılaşma hızı, pıhtının kalitesi ve sağlamlığı, pıhtılaşmanın sonunda fibrinoliz düzeyi hakkında bilgi elde edilebilecek ve bu bilgiler ışığında talasemi hastalarındaki artan tromboz riskinin farklılıkları, hiperkoagülasyonun öngörülebilirliği ve tedavi gereksiniminde tedaviye yanıtı denetlenebilecektir. Çalışma Akdeniz Üniversitesi Hastanesi'nde gerçekleştirildi. Çalışmamızda hasta grubu olarak 25 talasemi majör 10 talasemi intermedia ve kontrol grubu olarak 31 sağlıklı birey yer aldı. Örnekler TEG (Tromboelastografi) cihazı ile çalışıldı ve test metodu olarak EXTEM (Ekstrensik tromboelastometri) seçildi. Hasta ve kontrol grubu arasında tromboelastografik ölçütler karşılaştırıldığında pıhtılaşma zamanı, pıhtı oluşma zamanı, maksimum pıhtı sertliği parametrelerinde farklılıklar gözlenmiştir. Bu farklılık hasta grubu örneklerinin tromboelastografik açıdan daha erken koagülasyona başladığını, pıhtının daha hızlı oluştuğunu ve maksimum pıhtı sertliğinin daha fazla olduğunu ifade etmektedir.Sonuç olarak TEG cihazının hemoglobinopatilerde kullanımının yaygınlaştırılması TM ve Tİ hastalarında görülen hiperkoagülabilitenin değerlendirilebilmesi için daha ayrıntılı bilgiler sunacaktır.